吃了一包零食，5岁孩子进ICU，此病南方高发，很多家长不知道

近日，5岁的小雨（化名）在吃了一包坚果(jiānguǒ)后竟被卷入一场生死危机(wēijī)。父母(fùmǔ)没留意到，孩子食用的坚果里混有蚕豆，小雨还误食了约200g，短短几天可怕的变化发生了：突变“小黄人(huángrén)”，面无血色，同时出现头晕、恶心、呕吐、腹痛、发热…… 广州日报(guǎngzhōurìbào) 记者从广东医科大学顺德妇女儿童医院（顺德区妇幼保健院）了(le)解到，日前，该院收治了一名特殊的(de)转院儿童小雨，该名儿童因食用了蚕豆，并且患上少见的蚕豆病，引发了溶血危象(wēixiàng)。幸运的是，经过该院医生及时(jíshí)的抢救，小雨最终转危为安。 据该院介绍(jièshào)，当时，小雨被转入该院的(de)儿童重症医学科(yīxuékē)时，一纸“极重度贫血”的诊断书，让小雨妈妈瞬间崩溃。该院主治医师“揪出”了罪魁祸首——因蚕豆病引发的溶血危象。 当时，小雨皮肤重度黄染，活脱脱一个“小黄人”，其小脸苍白无血色，曾经明亮的双眼仿佛蒙上金箔，失去神采；此外，排出的尿液如同酱油。更(gèng)危险(wēixiǎn)的是，小雨还同时(tóngshí)出现头晕、恶心、呕吐、腹痛、发热，整个(zhěnggè)人萎靡不振。 治疗前尿液(niàoyè)颜色为浓茶色 随即(suíjí)，该院启动多学科会诊，联手(liánshǒu)打响“生命保卫战”，儿童重症医学科医护团队立刻展开紧急救援。 经过医护的抢救，这个勇敢的小(xiǎo)生命最终转危为安。 治疗后尿液(niàoyè)颜色恢复正常 此前，据(jù)厦门日报，厦门市儿童医院曾接诊过一名6岁男孩。他因呕吐、皮肤黄染、尿色红和发热入院。医生初步怀疑他是(shì)溶血性贫血，询问孩子的病史，家属却说(quèshuō)他平时很健康，从未(cóngwèi)出现类似情况。进一步询问后，医生得知孩子发病(fābìng)前两天食用过蚕豆，且孩子的表哥患有G6PD缺乏症，存在家族病史。检查结果明确了孩子患有蚕豆病(cándòubìng)。经过对症治疗后，孩子的血红蛋白计数稳定上升，情况稳定。 蚕豆病溶血(róngxuè)危象是什么？ 蚕豆病(cándòubìng)，学名“红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症”，是一种(yīzhǒng)X染色体不完全显性遗传病，表现为进食蚕豆后引起(yǐnqǐ)急性溶血性贫血，属于先天性代谢异常。 简单说：在正常情况下，G6PD酶是红细胞(hóngxìbāo)的“超级保镖”，能(néng)抵抗氧化剂的攻击(gōngjī)，保护红细胞稳定。然而，蚕豆病患者天生缺少这位“保镖”。在吃(chī)了蚕豆后，蚕豆中(zhōng)的多巴、多巴胺等氧化性物质，如同凶残(xiōngcán)的“敌军”，对毫无保护的脆弱红细胞发起疯狂进攻，导致红细胞大量破裂（溶血），血红蛋白“尸横遍野”，引发急性溶血性黄疸和贫血。 当病情急剧恶化，就发展成要命的溶血危象(wēixiàng)。此时，患者的体内红细胞(hóngxìbāo)数量锐减，身体严重缺氧，直接威胁生命。 院方表示，溶血危象的“夺命三招”可谓是招招致命。一是急速恶化的贫血，因红细胞像雪崩一样减少，身体(shēntǐ)各器官严重(yánzhòng)“缺氧”，心脏超负荷工作，随时可能“罢工”（心衰）；二是变(biàn)重度(zhòngdù)“小黄人”黄疸，胆红素（红细胞破裂产物）在体内疯狂堆积(duījī)，皮肤、眼白重度发黄。 更可怕的是，超高胆红素可能“毒害”大脑(dànǎo)（胆红素脑病），造成永久性伤害；还有其他“索命信号”，例如头痛欲裂、天旋地转(tiānxuándìzhuàn)，站都站不稳，恶心呕吐，啥也吃不下，肚子还像被刀绞(jiǎo)一样剧痛，畏寒、高烧甚至全身衰竭，脉搏(màibó)微弱、血压骤降、神志不清甚至昏迷等等。 值得一提的是，当(dāng)尿液变成浓茶或酱油色，这就是大量血红蛋白被“冲”出来的证据(zhèngjù)，需要被重视。 这些人最易被“盯上(dīngshàng)” 那么(nàme)哪些人会被这(zhè)一恶疾“盯上”？院方表示，10岁以下儿童，尤其男娃需要注意。因遗传特性决定，男性只有一条X染色体，携带致病基因必发病；女性需两条(liǎngtiáo)都有才发病，故男性风险高得多。 此外(cǐwài)，有家族史者(zhě)也要注意，因该疾病约40%患者有家族史，若家里有人得过蚕豆病，其他成员（尤其(yóuqí)男孩）是“高危人群”，必须高度警惕。 “南高(gāo)北低”是该疾病(jíbìng)的(de)特征，相对于我国北方，南方人患蚕豆病的更多。其中，广东、广西、福建、海南、四川、云南、贵州等地的人群患病率较(jiào)高。个别地区可达20%（全国的发病率约为4%~5%）。 蚕豆病如何预防和(hé)治疗 从目前对于蚕豆病的研究来看，没有特殊(tèshū)治疗方法，只有进行有效预防(yùfáng)，才能从根本上杜绝蚕豆病的发生。 首先做好新生儿疾病(jíbìng)筛查。新生儿疾病筛查是早期预防G6PD缺乏症，避免严重黄疸、溶血等并发症的有效方法，在国际上得到(dédào)广泛的认可。目前我国绝大部分(juédàbùfèn)地区都在对新生儿进行该病的筛查，具体方法就是出生后48小时采集(cǎijí)足跟血，对G6PD酶活性进行测定(cèdìng)，对可疑阳性患者进行确诊，早期预防。 其次(qícì)，不能让患有蚕豆病的(de)孩子吃蚕豆。一般情况下(xià)，食用蚕豆能收获(shōuhuò)清热、祛湿、通便、强筋骨的多重健康益处。但是，G6PD缺乏症患者却不能享受它的美味。需要注意的是，蚕豆摄入有许多种途径，进食生熟、干鲜蚕豆及蚕豆制品，吸入蚕豆花粉均可诱发蚕豆病，食用蚕豆之后的母乳也(yě)可引起婴儿发病(fābìng)。这是最直接也是最重要的预防方式，所以要特别地注意。 同时注意要少吃苦瓜、花生和一些豆类，因为患有该病的(de)人红细胞的还原性被破坏，病人出现的症状强烈程度与(yǔ)刺激物(cìjīwù)的氧化性强弱有关。这些食物中存在具有氧化性的物质，也会引发(yǐnfā)蚕豆病，所以要进行适当控制，避免吃得太多。 在用药方面也要特别小心，一些会引发(yǐnfā)蚕豆病的(de)中草药也不能(bùnéng)服用，如我们常见的金银花、牛黄等(děng)；还有部分解热镇痛药（阿司匹林、对乙酰氨基酚等）、抗疟疾药、抗菌药（磺胺药等）都不能使用。还有含萘的樟脑丸等，也不要使用。 万一发生严重溶血，及时输血则(zé)是最重要的缓解方法。此时，红细胞会(huì)在患病后溶解破裂，不能(bùnéng)继续正常工作，导致严重的贫血，因此需要及时输血。 面对蚕豆病，最(zuì)重要的“预防”办法就是及早筛查与预防，患者在日常生活(rìchángshēnghuó)中，避免食用与蚕豆相关的食物，以防意外发生。 新闻(xīnwén)，有温度；分享，是力量！ 公众号(hào) 来源：中国新闻网综合广州日报、健康浙江(zhèjiāng)、科普(kēpǔ)中国、厦门日报、福州卫生健康 中国新闻网(xīnwénwǎng) 三重(sānchóng)“凉意”席卷美国，这剂“药”失效了 伊朗大规模行动，目标(mùbiāo)清单曝光 | 晨报来了